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英女孩患罕见糖原贮积症 日食半斤玉米淀粉
2012-03-01 新华网 作者: Superman 浏览次数: 398次
[导读]从外表上看,英国12岁学生克丽茜·奥格朗让跟同龄女孩没什么不同,一头茶色长发,笑容甜美。殊不知,她因患有罕见的糖原贮积症,为不让自己昏迷,每天必须吃250克玉米淀粉。多吃克丽茜住在埃塞克斯郡的克拉克顿。由于她的肝脏无法产生糖原,她每天必须分…
  从外表上看,英国12岁学生克丽茜·奥格朗让跟同龄女孩没什么不同,一头茶色长发,笑容甜美。殊不知,她因患有罕见的糖原贮积症,为不让自己昏迷,每天必须吃250克玉米淀粉。
  多吃
  克丽茜住在埃塞克斯郡的克拉克顿。由于她的肝脏无法产生糖原,她每天必须分4次吃掉250克玉米淀粉。玉米淀粉能缓慢释放出能量,确保克丽茜不会因低血糖陷入昏迷或是肝脏受损。
  这样算下来,她一年吃掉的玉米淀粉超过91千克,是体重的两倍。
  为保证能量的连续供应,克丽茜分别在上午8时、下午3时、晚上8时和凌晨2时服下玉米淀粉。她的母亲雅姬·奥格朗让为此不得不设定闹钟。克丽茜的睡眠总是因服玉米淀粉被打断,连去朋友家外宿也变得极为不便。
  英国《每日邮报》援引她的话报道:“我已经适应了吃玉米淀粉,我的朋友们对此也见怪不怪。”
  罕见
  克丽茜患上的是糖原贮积症。这是一组遗传性糖原代谢障碍疾病,因参与糖原合成或分解的多种酶中的任何一种先天缺乏所致。这类疾病的共同生化特征是糖原储存异常,以异常量或异常类型的糖原在身体组织中沉积。
  目前已知的糖原贮积症有十多种,主要影响肝脏或肌肉。肝脏受累的患者通常出现肝脏明显肿大、空腹低血糖和生长发育问题等,克丽茜就属于这种。

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